ISSN    : 2587-0998
E-ISSN : 2587-1404

Quick Search




Laparoscopic Endoscopic Surgical Science Ochronotic arthropathy: A report of two cases [SCIE]
SCIE. Ahead of Print: SCIE-38257 | DOI: 10.14744/scie.2019.38257

Ochronotic arthropathy: A report of two cases

Selma Şengiz Erhan1, Sevinç Hallaç Keser2, Kubilay Gülsever3, Sibel Sensu4
1SBU, Okmeydani Education and Research Hospital, Pathology Department, Istanbul
2SBU, Dr. Lutfi Kirdar Kartal Education and Research Hospital, Pathology Department, Istanbul
3Gebze State Hospital, Orthopedics ve Traumatology Department, Kocaeli
4Istinye University Faculty of Medicine, Pathology Department, Istanbul

Ochronosis is an entity characterised with deposition of homogentisic acid and metabolites in connective tissues such as joint cartilage, skin and sclera. It is generally diagnosed by a clinical triad of degenerative arthritis, ochronotic pigmentation and urine color turning black upon alkalization. Since ochronotic arthropathy is one of the most important morbidity cause in ochronosis, we aimed to present two cases diagnosed. One of two cases we present had advanced degenerative alterations in both hip and knee and the other case had advanced degenerative alterations in knee joints. Macroscopical examination of the resection materials revealed black pigmentation on joint surfaces. Histopathologically, cartilage lacunes filled with brown pigment and inflammatory infiltration as well as brown pigmentation in soft tissue were observed. Clinical history revealed that the patients had dark urine since childhood and they detected dark spotting at their underwears. As the all findings evaluated together, these two rare cases which are diagnosed as ochronotic arthropathy reviewed in the light of literature.

Keywords: Ochronotic arthropathy, knee joint, hip joint, degenerative arthritis, pigmentation

Okronotik artropati: İki olgu sunumu

Selma Şengiz Erhan1, Sevinç Hallaç Keser2, Kubilay Gülsever3, Sibel Sensu4
1SBÜ, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul
2SBÜ, Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul
3Gebze Devlet Hastanesi, Ortopedi ve Travmatoloji Bölümü, Kocaeli
4İstinye Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Bölümü, İstanbul

Okronozis homogentisik asit ve metabolitlerinin eklem kıkırdağı, deri ve sklera gibi konnektif dokularda birikimiyle karakterize bir tablodur. Tanı genellikle dejeneratif artrit, okronotik pigmentasyon ve idrar renginin alkalizasyonu sonucu siyahlaşmasından oluşan klinik triad ile konur. Okronozisde en önemli morbidite nedenlerinden biri okronotik artropati olduğu için, tanı alan iki olguyu sunmayı amaçladık. Olgulardan birinin kalça ve diz, diğerinin diz eklemlerinde ileri derecede dejeneratif değişiklikler mevcuttu. Operasyon materyallerinin makroskopik incelemesinde eklem yüzeylerinde siyah renk değişikliği dikkati çekti. Histopatolojik incelemede; kahverenkli pigment içeren kıkırdak lakünleri, yumuşak dokuda inflamatuar infiltrat ile birlikte kahverenkli pigment birikimi gözlendi. Klinik öyküleri sorgulandığında; küçüklüklerinden beri idrarlarının koyu renkli olduğu ve iç çamaşırlarına idrar teması sonucunda siyah renkte leke oluştuğu ifade edildi. Tüm bulgular birlikte değerlendirildiğinde okronotik artropati tanısı alan iki olgu nadir görülmeleri nedeniyle literatür verileri eşliğinde gözden geçirildi.

Anahtar Kelimeler: Okronotik artropati, diz eklemi, kalça eklemi, dejeneratif artrit, pigmentasyon



Corresponding Author: Selma Şengiz Erhan, Türkiye
LookUs & Online Makale