VON HIPPEL LINDAU DISEASE: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE

Von Hippel Lindau disease is a hereditary disorder with complex multiorgan involvement including retinal, central, nervous system and abdominal manifestations. It generally occurs in adolescents, and characterized by multiple hemangiomas. It is commonly treated with surgery, laser coagulation and radiation therapy. We examined a 38-year-old blind man with weakness in the right arm. MR disclosed multiple hemangiomas at the right temporal lobe cerebellum and spinal cord. After the neurosurgical operation the patient was treated with 45 Gy craniospinal RT and boosted 10 Gy to the posterior fossa.

VON HİPPEL LINDAU HASTALIĞI BİR OLGU TAKDİMİ VE LİTERATÜR TARAMASI

Von Hippel Lindau hastalığı, retina, santral sinir sistemi ve abdominal belirtilerle giden herediter bir hastalıktır. Genelde adolesanda ortaya çıkar. Multiple hemanjiomlarla karakterizedir. Ekseri cerrahi, laser koagulasyon ve radyoterapi (RT) ile tedavi edilir. Kliniğimizde gördüğümüz 38 yaşında bilateral körlük ve sağ kolunda zayıflık bulguları olan bir hastaya çekilen manyetik rezonans inceleme'de (MR) sağ temporal lobda serebellum ve spinal kordda multiple hemanjiomlar tespit edildi. Hastanın serebellum lezyonlarının ameliyatını takiben 45 Gy kranio spinal RT ve ilaveten posterior fossaya 10 Gy RT tedavi uygulandı.